PNH - Die Fakten

Was eigentlich schon immer jeder wusste: ich bin speziell. Aber jetzt habe ich es sogar schwarz auf weiß! Bei mir wurde die Krankheit PNH - Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie festgestellt. Allein schon der Name - toll, oder?! Besser noch: Zu unserem "elitären" Kreis an PNH-lern gehören laut Wikipedia unter 1 000 000 Einwohnern nur 16! Trotzdem - das könnt ihr mir glauben - würde ich lieber nicht dazu gehören! 

Allerdings kann ich mit meiner EINZELdiagnose "PNH" noch ganz zufrieden sein. Viele meiner Spezies leiden nämlich noch zusätzlich an weiteren Blutkrankheiten, wie beispielsweise an Aplastischer Anämie oder dem myelodysplastischen Syndrom.

Also, was ist nun diese Krankheit mit dem tollen Namen?
PNH ist es ein erworbener (kein angeborener!) Gendefekt, der dazu führt, dass meine roten Blutkörperchen fehlerhaft produziert werden. Dieser Fehler ist an sich eigentlich gar nicht so dramatisch, da die Zellen weiterhin ihre Funktion erfüllen könnten - wäre da nicht das Komplementsystem meines Körpers! Dieser Teil meines Immunsystems zerstört nämlich die fehlerhaften Zellen, da ihnen ein Anker fehlt, an dem sich normalerweise Proteine anlagern, die die Zelle schützen!

Die Krux an der Sache ist, dass dieser Defekt leider nicht behoben werden kann - außer durch eine Knochenmarkstransplantation - eventuell... Es gibt leider auch kein Medikament mit dem dieser Anker nachträglich in die Zellen implantiert werden könnte.
Allerdings, und da kann ich wirklich froh sein, denn die PNH ist nicht nur selten, sondern potentiell auch lebensbedrohlich, gibt es seit einigen Jahren ein Medikament mit dem das Komplementsystem unterdrückt werden kann, damit meine schutzlos ausgelieferten Zellen erst gar nicht angegriffen werden. Dieses Medikament ist eins der teuersten auf dem Markt - also wenn schon, denn schon! ;) Für mich nur das Beste!

In den zurückliegenden 1 1/2 Jahren hab ich so oft gehofft die Ärzte würden endlich etwas finden, damit ich behandelt werden kann und es mir besser geht. Diese andauernde Müdigkeit und dieses ständige Schwächegefühl waren häufig kaum zu ertragen. Na klar, ich bin schon 30 - man wird ja nicht jünger :-b - aber sich in dem Alter auf der Treppe von einer 90-jährigen Oma überholen lassen zu müssen, ist nichts, womit ich wirklich gut umgehen kann...
Die Diagnose PNH hab ich jetzt seit ca. 4 Wochen. Zuerst wurde bei mir eine andere Krankheit angenommen. Als Maßnahme im Kampf gegen die erste Diagnose "hereditäre shärozytäre Elliptozytose" wurde mir die Milz entfernt, denn es hieß die Milz würde meine Blutzellen zerstören. Milz war weg, Blut war immer noch wenig da und dann kamen auch noch Komplikationen hinzu...
Meine Stippvesite auf der Intensivstation war nicht wirklich erbaulich und mir ist auch erst jetzt im Nachhinein klar geworden, dass es da wirklich nicht ganz so gut um mich stand! Aber: ich lebe noch. Nun zwar ohne Milz, dafür mit einer Pfortaderthrombose, aber ich lebe.
Letztendlich bin ich auch froh darüber, dass es eine gesicherte Diagnose gibt, allerdings hatte ich in meinem nie enden wollenden Optimimus den Fall einer chronischen und lebensbedrohlichen Krankheit kategorisch ausgeschlossen. Diese Diagnose will erst mal verarbeitet werden...

... vor allem, da einem in seinem Kummer natürlich nur Dinge einfallen, die man im Leben noch anstellen wollte und die man jetzt mit der Krankheit nicht mehr machen kann. So wie bei kleinen Kindern, die immer das haben wollen, was nicht zu haben ist! Eine ganz schöne Umstellung in allen Bereichen; auf privater und auch beruflicher Ebene. Vollzeit arbeiten war mal, Karriereambitionen auf Eis gelegt, Familienplanung vertagt, Anmeldung im Fitnessstudio in Ablage P verschoben ...

...aber hey, chill mal deine Basis, Alte (wie meine Schöler sagen würden!) - ich glaube die erste depressive Phase habe ich mittlerweile überwunden, denn die Ideen an umsetzbaren Zielen sprudeln nur so! 

Next targets:
1. Nähmaschine nicht nur zur Dekoration benutzen
2. Gitarre spielen lernen

Also, immer schön Augen und Ohren offen halten!   ;)